03. Болезни крови и кроветворных органов
Болезни системы крови и кроветворных органов могут проявляться снижением или увеличением количества основных клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), изменением их формы, функций, появлением злокачественных новообразований в костном мозге, приводящих к нарушению выработки нормальных кровяных клеток. Также к заболеваниям крови относят патологии, заключающиеся в нарушении сворачиваемости крови.
Основные заболевания крови и кроветворных органов
Анемия – синдром, проявляющийся уменьшением содержания количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Распространенные анемии – железодефицитная, В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная, апластическая и гемолитическая.
Железодефицитная анемия – анемия, которая возникает вследствие дефицита железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.
Причина В12-дефицитной анемии – нехватка витамина В12, фолиеводефицитной – дефицит фолиевой кислоты.
Апластическая анемия – состояние, при котором в крове снижено содержание всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, при этом содержание недифференцированных клеток (бластов) менее 5%.
Гемолитическая анемия – анемия, возникающая вследствие повышенного разрушения эритроцитов. Гемолитические анемии бывают наследственные и приобретенные.
Лейкоз (лейкемия) – злокачественная опухоль кроветворной ткани, при которой изначально поражается костный мозг, а лишь затем процесс распространяется в периферическую кровь, лимфатические узлы, селезенку и другие органы. Выделяют острый и хронический лейкоз.
Лимфома – опухоль, располагающаяся вне костного мозга, в лимфатических узлах или лимфоидной ткани других органов, состоящая из зрелых лимфоцитов и их предшественников.
Агранулоцитоз – синдром, характеризующийся резким снижением или полным исчезновением в периферической крови нейтрофилов, базофилов и эозинофилов (зернистых лейкоцитов).
Геморрагические диатезы – группа заболеваний, основным признаком которых является повышенная кровоточивость, вызванная дефектом компонентов системы свертывания крови.
Основные группы геморрагических диатезов:
- вызванные дефицитом или патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);
- вследствие дефицита факторов свертывания, содержащихся в плазме крови (коагулопатии) – гемофилия, наследственный дефицит протромбина, наследственный дефицит фибриногена);
- вследствие патологии сосудистой стенки (синдром Марфана, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, врожденная геморрагическая телеангиэктазия);
- как результат избыточного растворения тромбов и сгустков крови (наследственный дефицит α2-ингибитора плазмина).
Из всех геморрагических диатезов наиболее известным заболеванием является гемофилия. Данная патология является наследственно обусловленной, ей болеют исключительно мужчины, а женщины являются только носителями аномального гена.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – неспецифическое нарушение свертывания, проявляющееся рассеянным свертыванием крови с образованием множественных сгустков, с последующим резким ухудшением свертывания вплоть до кровотечений.