Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – опасная гематологическая дисфункция, при которой происходит снижение в периферической крови гранулоцитов. Гранулоциты – самая многочисленная фракция лейкоцитов, белых кровяных клеток. Делятся на базофилы, нейтрофилы, эозинофилы. Агранулоцитоз вызывает расстройство и нарушение в работе всех органов и систем органов, существенно снижает работу иммунной системы.

Чаще всего развивается после 45 лет. У мужчин заболевание диагностируется реже, чем у женского пола.

Роль гранулоцитов в организме

Своё название гранулоциты получили благодаря особой характерной форме зернистости. Более 75% состава гранулоцитов составляют нейтрофилы, которые в организме выполняют особую важную роль, а именно, убивают измененные клетки, способные вызвать образование опухолей и различных новообразований. Также они поглощают различные вредоносные микробы и инородные тела, формируют местный воспалительный ответ. Обеспечивают фагоцитоз и защитные функции организма.

При развитии агранулоцитоза организм не в состоянии должным образом реагировать на внедрение бактериальной инфекции, что может привести к появлению септических осложнений, летальному исходу. Поэтому данное заболевание считается очень серьёзным и опасным для здоровья человека.

Основные функции нейтрофильных гранулоцитов в организме человека:

1. Поддержание функции иммунной системы на высоком уровне.
2. Поддержание стерильности крови.
3. Активизация правильной свёртываемости крови.

Относятся гранулоциты к клеткам миелоидного ряда, вырабатываются костным мозгом.

Самые частые осложнения, вызванные агранулоцитозом:

• обширный перитонит;
• фатальный сепсис;
• гепатит тяжелой формы;
• геморрагические проявления;
• острый гломерулонефрит.

Агранулоцитоз всегда сопровождается возникновением инфекционных процессов, например, стоматитом или тонзиллитом.

Классификация

Подразделяются на приобретенные и врожденные формы.

По патогенетическому характеру делятся на: аутоиммунный, миелотоксический, иммунный гаптеновый, идиопатический агранулоцитоз.

По клинической форме течения подразделяются на рецидивирующие и острые формы агранулоцитоза.

Патогенез и основные причины

1. Аутоиммунный. Основные причины – аутоиммунные заболевания соединительной ткани, например, ревматизм, артриты.
2. Миелотоксический. Причина возникновения – различные неблагоприятные факторы, воздействующие на красный костный мозг. Вызывает сильное нарушение в кроветворном ростке, где происходит синтез гранулоцитов.
3. Иммунный гаптеновый. Причина заболевания в работе таких веществ, как гаптены, которые вызывают аутоиммунные реакции, при которых гранулоциты разрушаются в больших количествах. Иногда такая форма агранулоцитоза является следствием побочных действий некоторых лекарственных препаратов: анальгетиков, антибактериальных, противотуберкулезных препаратов, сульфаниламидов, антибиотиков из группы макролидов.
4. Идиопатический (генуинный). Неустановленная причина уменьшения гранулоцитов.

Дополнительные причины развития агранулоцитоза:

• резкое быстрое похудение;
• генетические нарушения;
• последствия сильного воздействия облучения (лучевого, радиационного);
• побочные действия инсектицидов – отравление при вдыхании;
• осложнения аутоиммунных заболеваний (если есть в анамнезе);
• инфицирование цитомегаловирусом, СПИДом, жёлтой лихорадкой;
• бактериальные или вирусные инфекции в генерализированной форме;
• лекарственные препараты на основе золота;
• длительное употребление препаратов, угнетающих функцию кроветворения.

Причины возникновения болезни у маленьких детей почти такие же. Частой причиной является нейтропения, которая для грудных детей особой опасности не несет, особого лечения не требует. Считается, что детский организм, до 6 лет примерно, не имеет сформированную кровеносную систему, поэтому агранулоцитоз появляется часто и со временем исчезает самостоятельно.

Опасно, если заболевание появилось на фоне частых тяжелых простуд, гриппа или других инфекционных заболеваний, так как такое положение приводит к уменьшению нейтрофилов. Внешне у ребенка это сразу заметно, например, во рту возникают болезненные язвы, доставляющие боль и дискомфорт. В таких случаях требуется незамедлительное лечение и постоянный медицинский осмотр.

Клинические проявления, симптомы агранулоцитоза

К основным проявлениям относятся высыпания на слизистых оболочках в результате потери защитного механизма, оказывающего противодействие сапрофитным микроорганизмам. Первым делом поражение происходит на:

• нёбных миндалинах;
• слизистой губ;
• слизистой половых органов;
• глотке.

Поражения выглядят как маленькие язвочки, болят, вызывают воспаление и повышение температуры тела. В дальнейшем присоединяются боли в животе, метеоризм, тошнота и рвота, диарея.

Внимание! Тяжёлое поражение слизистой оболочки кишечника может вызывать перитонит, что опасно для жизни больного.

Диагностика

В диагностирование входит клинический осмотр пациента, общий и биохимический анализы крови. В зависимости от сопутствующих осложнений назначаются дополнительные исследования, например, УЗИ желудочно-кишечного тракта, рентген грудной клетки, общий анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия). На пике гипертермии необходим анализ крови на стерильность.

Зачастую приходится проводить стернальную пункцию и миелограмму. Также важна иммунограмма для исследования иммунной системы, функция которой часто сильно снижена при данном заболевании.

Важны консультации врача-стоматолога, инфекциониста, иммунолога и лор-врача.

Лечение агранулоцитоза

Лечение данного заболевания необходимо проводить в условиях стационара, особенно при тяжёлой острой форме болезни. В палате, где будет находиться пациент, нужно регулярно обеззараживать воздух. Также очень важно предупредить возможное попадание бактериальной инфекции внутрь организма. Для этого, с целью лечения язвочек или предупреждения их возникновения, полость рта нужно регулярно полоскать специальными антибактериальными растворами, антисептиками.

Первым делом внимание направляется на устранение всех возможных факторов, спровоцировавших изменения крови.

В лечение агранулоцитоза входит:

1. Переливание крови, введение гемодеза, раствора Рингера и глюкозы.
2. Назначение высоких доз глюкокортикоидов (например, Дипроспана или Преднизолона).
3. Нормализация показателей крови, коррекция анемии.
4. Антибиотики миелонетоксичного типа.
5. Антигрибковые препараты, например, Леворин.
6. При присоединении бактериальной инфекции назначаются сразу несколько антибиотиков широкого спектра действия, например, пенициллины и цефалоспорины.
7. В особо сложных случаях проводится пересадка костного мозга.

Лечение проводится до тех пор, пока показатели гранулоцитов не придут до значений нормальных показателей.

При иммунном агранулоцитозе переливание крови запрещено, так как выработка гранулоцитов в костном мозге понижается. Также происходит торможение выработки антител.

Важным в лечении является стимуляция лейкопоэза. Назначается, например, Пентоксил, Молграмостин или Лейкоген.

Если у пациента сильно выраженная интоксикация, назначают детоксикационную терапию.

Возможные последствия и исход

При своевременном комплексном лечении исход благоприятный. При запущенной форме и присоединении некроза летальный исход составляет более 80% случаев.

Профилактика

Профилактические меры очень важны при этом заболевании. Главное, это поддержание функции иммунной системы на высоком уровне. Для этого нужно следить за своим здоровьем и не допускать переохлаждений, стрессовых ситуаций, недосыпания и питания «на скорую руку». Питание должно быть сбалансированным, богатым свежими витаминами и микроэлементами.