03. Болезни крови и кроветворных органов

Болезни системы крови и кроветворных органов могут проявляться снижением или увеличением количества основных клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), изменением их формы, функций, появлением злокачественных новообразований в костном мозге, приводящих к нарушению выработки нормальных кровяных клеток. Также к заболеваниям крови относят патологии, заключающиеся в нарушении сворачиваемости крови.

Основные заболевания крови и кроветворных органов

Анемия – синдром, проявляющийся уменьшением содержания количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Распространенные анемии – железодефицитная, В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная, апластическая и гемолитическая.

Железодефицитная анемия – анемия, которая возникает вследствие дефицита железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.

Причина В12-дефицитной анемии – нехватка витамина В12, фолиеводефицитной – дефицит фолиевой кислоты.

Апластическая анемия – состояние, при котором в крове снижено содержание всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, при этом содержание недифференцированных клеток (бластов) менее 5%.

Гемолитическая анемия – анемия, возникающая вследствие повышенного разрушения эритроцитов. Гемолитические анемии бывают наследственные и приобретенные.

Лейкоз (лейкемия) – злокачественная опухоль кроветворной ткани, при которой изначально поражается костный мозг, а лишь затем процесс распространяется в периферическую кровь, лимфатические узлы, селезенку и другие органы. Выделяют острый и хронический лейкоз.

Лимфома – опухоль, располагающаяся вне костного мозга, в лимфатических узлах или лимфоидной ткани других органов, состоящая из зрелых лимфоцитов и их предшественников.

Агранулоцитоз – синдром, характеризующийся резким снижением или полным исчезновением в периферической крови нейтрофилов, базофилов и эозинофилов (зернистых лейкоцитов).

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, основным признаком которых является повышенная кровоточивость, вызванная дефектом компонентов системы свертывания крови.

Основные группы геморрагических диатезов:

• вызванные дефицитом или патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);
• вследствие дефицита факторов свертывания, содержащихся в плазме крови (коагулопатии) – гемофилия, наследственный дефицит протромбина, наследственный дефицит фибриногена);
• вследствие патологии сосудистой стенки (синдром Марфана, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, врожденная геморрагическая телеангиэктазия);
• как результат избыточного растворения тромбов и сгустков крови (наследственный дефицит α2-ингибитора плазмина).

Из всех геморрагических диатезов наиболее известным заболеванием является гемофилия. Данная патология является наследственно обусловленной, ей болеют исключительно мужчины, а женщины являются только носителями аномального гена.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – неспецифическое нарушение свертывания, проявляющееся рассеянным свертыванием крови с образованием множественных сгустков, с последующим резким ухудшением свертывания вплоть до кровотечений.